Binyren består af en marv (medulla) og en bark (cortex). Binyremarven producerer adrenalin og noradrenalin, mens binyrebarken producerer aldosteron, kortisol og androgene steroider. Ved Addisons sygdom ødelægges binyrebarken, og den kan så ikke længere producere hormonerne.
Addisons sygdom er en sygdom, hvor kroppen ødelægger binyrebarken, hvilket giver mangel på binyrebarkhormoner.
Sygdommen er opkaldt efter den britiske læge Thomas Addison (1793-1860).
Betegnelsen primær binyrebarkinsufficiens omfatter alle tilstande, hvor binyrebarken er beskadiget, hvilket medfører nedsat produktion af glukokortikoider og mineralokortikoider, særligt kortisol og aldosteron. Betegnelsen Addisons sygdom bruges typisk når primær binyrebarkinsufficiens skyldes autoimmun destruktion af binyrebarken. I Danmark er Addisons sygdom den hyppigste årsag til primær binyrebarkinsufficiens.
Addisons sygdom rammer hyppigst unge og midaldrende kvinder, men kan forekomme i alle aldersgrupper og begge køn. Forekomsten af Addisons sygdom i Nordeuropa, herunder de skandinaviske lande, er den højeste i verden.
Den mest almindelige årsag til primær binyrebarkinsufficiens i udviklede lande er autoimmunitet, hvilket betyder, at kroppens immunsystem mister sin tolerance over for binyrebarkvævet og ødelægger det. I processen dannes antistoffer mod enzymet 21-hydroxylase, og måling af disse anvendes til at stille diagnosen Addisons sygdom.
Omkring halvdelen af patienterne har samtidigt en anden autoimmun sygdom, typisk lavt eller højt stofskifte, pigmenttab i huden (vitiligo), hårtab (alopeci), glutenintolerance (cøliaki) og type 1-diabetes. Kvinder med Addisons sygdom har også en øget risiko for tidlig overgangsalder.
Andre årsager til primær binyrebarkinsufficiens er infektioner såsom tuberkulose og HIV/aids. Nogle gange kan blødning i, eller spredning af kræftsygdom til, binyrerne også forårsage sygdommen. I sjældne tilfælde kan årsagen være arvelige sygdomme, der indebærer mangel på enzymaktivitet i binyrebarken, som er nødvendig for dannelsen af binyrebarkhormoner.
Sygdommen blev først beskrevet af den engelske læge Thomas Addison (1793-1860) i 1855. Han beskrev en række patienter med blandt andet udtalt træthed, vægttab, lavt blodtryk og mørkfarvning af huden (hyperpigmentering), som alle døde og ved obduktionen viste sig at have destruktion af binyrerne. Uden at kende den præcise funktion af binyrerne, konkluderede han, at det var livsnødvendige organer, og svigt heraf medførte en specifik dødelig sygdom, som i dag kendes som Addisons sygdom. Først i 1950'erne lykkedes det at fremstille syntetiske binyrebarkhormoner, som blev livreddende medicin for patienter med binyrebarkhormonmangel.
De vigtigste symptomer på mangel af glukokortikoider, særligt kortisol, er udtalt træthed, kraftesløshed, kvalme og vægttab. Hjernen påvirkes også af glukokortikoidmangel, hvilket kan medføre koncentrationsbesvær og humørpåvirkning.
Hyperpigmentering af huden er karakteristisk for primær binyrebarkinsufficiens. Både på soleksponerede steder og der, hvor huden udsættes for slid som for eksempel over led og i bøjefurer i hænderne, ligesom slimhinderne i munden også kan blive pigmenterede. Hyperpigmenteringen skyldes, at hudens pigmentceller (melanocytter) stimuleres af hypofysehormonet α-melanocyt-stimulerende hormon (α-MSH), som udskilles i høje niveauer, når kortisol mangler. Dannelsen af kortisol reguleres nemlig via en feedbackmekanisme, hvor en lav kortisolkoncentration gør, at hypofysen afgiver mere af hormonet ACTH, hvilket i et "velfungerende system" vil stimulere binyrebarken til at øge produktionen af kortisol. Men da binyrebarken hos disse patienter er destrueret, øges kortisol ikke, og ACTH produktionen fra hypofysen vil forblive høj. Da α-MSH dannes fra samme forstadieprotein som ACTH, nemlig POMC (proopiomelanokortin), vil α-MSH derfor øges samtidig med ACTH-produktionen.
Symptomer på mineralokortikoidmangel, primært aldosteron, inkluderer svimmelhed på grund af lavt blodtryk, og ofte udtalt salttrang pga. lavt niveau af salt i blodet. Det skyldes aldosterons vigtige regulatoriske effekter af blodtryk og saltbalance.
Mangel på kortisol og aldosteron forklarer således de fleste af sygdommens symptomer. Binyrebarkens hormoner spiller en hovedrolle, når det gælder organismens evne til at tåle fysiske og psykiske belastninger. Kortisolmangel giver reduceret evne til at modstå forskellige former for stress. Derfor kan infektioner og andre stressorer udløse en livstruende binyrekrise, der kaldes Addison krise, hvor der er med kraftig sygdomsfølelse, opkastninger, mavesmerter, udtalt væskemangel og kredsløbssvigt. Tilstanden er potentielt dødelig, hvis den ikke behandles hurtigt med kortisol og saltvand direkte i årerne.
Addisons sygdom behandles ved at tilføre de manglende hormoner, mest anvendt er hydrokortison, som erstatter kortisol, samt fludrokortison, der erstatter aldosteronmanglen. Dosis af hydrokortison skal øges, når kroppen udsættes for stress, som for eksempel infektioner med feber og/eller operative indgreb. Dette for at efterligne kroppens normale kortisol-stressrespons.
Den Nationale Operative Stab (NOST), der er Danmarks øverste forum for krisestyring, trådte den 22. oktober sammen for at sikre håndteringen af den digitale brist, der førte til den midlertidige lukning af en række hjemmesider som for eksempel AULA og DMI.
Indpakningen af smør er blevet et omdiskuteret emne, efter danskeren Emilie Thalsgaard Johnson Laursen kritiserede den klassiske folieemballage i et åbent opslag på platformen LinkedIn.
Starlink er et satellitsystem, der er udviklet og opsendt af amerikanske SpaceX. Ukraine er afhængig af adgangen til Starlink for at afværge russiske missilangreb.
Kommentarer
Kommentarer til artiklen bliver synlige for alle. Undlad at skrive følsomme oplysninger, for eksempel sundhedsoplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer, når de kan.
Du skal være logget ind for at kommentere.