kuru

Kuru forekom som en isoleret epidemi blandt Fore-folket i Papua Ny Guineas østlige højland, som er et område, der er lidt mindre end Fyn. Unikt for kuru-epidemien er, at stort set alle sygdomstilfælde kendes. Ud af en befolkning på ca. 36.000 er ca. 2.700 døde af kuru i perioden 1957-2009. Da epidemien var på sit højeste i 1950'erne, var der omkring 200 dødsfald om året. Det sidste tilfælde af kuru blev registreret i 2009, og sygdommen betragtes således som udryddet.

Kuru er en prionsygdom, som forårsages af overførbare proteiner, der kaldes prioner. Prionerne ved kuru ligner de prioner, der ses ved en anden prionsygdom, der kaldes Creutzfeldt-Jakobs sygdom. Det er nogle ekstremt bestandige proteiner, som fx ikke kan nedbrydes ved desinfektion.

De dominerende symptomer ved kuru er rystelser (tremor) og bevægelsesforstyrrelser med ufrivillige bevægelser (ataxi) – og ordet kuru betyder også 'rystelse'. Bevægelsesforstyrrelserne udvikler sig progressivt til slutstadiet, hvor personen er vågen, men ikke kan bevæge sig eller tale (akinetisk mutisme). Der ses også følelsesmæssige forandringer, herunder ukontrolleret latter, mens demens først ses sent i sygdomsforløbet eller slet ikke.

Som andre prionsygdomme kan sygdommen ikke behandles, og symptomerne bliver progressivt værre og ender med død typisk inden for 1 år (3-23 måneder) efter de første symptomer. Død skyldes tab af evnen til at indtage føde og væske (dysphagi) kombineret med infektioner som lungebetændelse og betændelse i liggesår, fordi personen ikke kan bevæge sig.

Den amerikanske læge D. Carleton Gajdusek modtog Nobelprisen i fysiologi/medicin i 1976 for sine banebrydende forsøg, hvor han som den første beviste, at kuru kan overføres. I forsøgene blev hjernemateriale fra en afdød kuru-patient indført (inokuleret) i hjernen hos chimpanser, hvorefter de udviklede symptomer på kuru. Inkubationstiden var i gennemsnit 23 måneder.

• prioner
• prionproteiner
• prionsygdomme
• scrapie
• Papua Ny Guinea
• kannibalisme
• Carleton Gajdusek