MODY

MODY er en samlebetegnelse for arvelige former for diabetes, der som regel debuterer før 25-årsalderen og skyldes mutationer i gener. Sygdommene har autosomal dominant arvegang og kan påvises ved genetisk undersøgelse. De fleste former af MODY leder til utilstrækkelig produktion af insulin. Afhængig af typen kan MODY behandles med diæt, blodsukkersænkende tabletter eller med insulin. Sygdommen udgør to til fem procent af alle tilfælde af diabetes.

Faktaboks

Etymologi
MODY er en forkortelse for engelsk maturity-onset diabetes of the young. Navnet henviser til den tidlige debut af sygdommen.

Symptomer

Symptomerne skyldes det høje blodsukker som ved andre former for diabetes, og omfatter øget vandladning, tørst, vægttab, træthed og almen utilpashed.

Typer

På baggrund af genetiske studier bliver der løbende konstateret nye former for MODY. De forskellige former for MODY kan skelnes ved genetisk undersøgelse. De tre mest almindelige former er:

MODY1

MODY1 skyldes en mutation, der fører til en defekt i hepatocytkernefaktor 4α. Denne regulerer produktionen af hepatocytkernefaktor 1α, som er dysfunktionel ved MODY3.

MODY2

MODY2 skyldes en defekt i enzymet glukokinase, som fungerer som en glukosesensor i de insulinproducerende celler i bugspytkirtlen.

MODY3

MODY3 er den mest almindelige form for MODY og skyldes en mutation i genet for hepatocytkernefaktor 1α, som regulerer produktionen af en række proteiner i leveren og i de insulinproducerende celler i bugspytkirtlen.

De mutationer, der giver de øvrige MODY former, er meget sjældne. MODY-mutationerne medfører, at de insulinproducerende celler i de Langerhanske øer i bugspytkirtlen har nedsat følsomhed for stigninger i blodsukkeret og dermed udskiller mindre insulin end normalt, har nedsat kapacitet til at producere insulin, eller at der er færre insulinproducerende celler end normalt.

Diagnostik

Sygdommen kan minde både om type 1-diabetes og type 2-diabetes, hvorfor nogle personer med MODY diagnosticeres med enten type 1- eller type 2-diabetes.

Behandling

Behandling afhænger af hvilken type MODY, der er tale om.

Læs mere i Lex

Kommentarer

Kommentarer til artiklen bliver synlige for alle. Undlad at skrive følsomme oplysninger, for eksempel sundhedsoplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer, når de kan.

Du skal være logget ind for at kommentere.

eller registrer dig

Fagansvarlig for Diabetes

Image
Troels Krarup Hansen
Professor, direktør, ph.d., Aarhus Universitet

Det sker

Image

Momssvindel

Den hidtil mest omfattende sag om momssvindel – kendt som Operation Greed – omhandlede svig for cirka 300 millioner kroner. Bagmændene er netop blevet idømt fængselsstraf i til sammen over 60 år.

Image

Varslingssystemet

I dag testes sirenesystemet. I Danmark kan myndighederne advare befolkningen om akut livstruende fare ved at udsende en beredskabsmeddelelse og anvende de fysiske sirener og S!RENEN, der advarer folk via deres mobiltelefon.

Image

Novo Nordisk

Novo har fremlagt regnskab og opjusterer forventningerne til deres omsætning en smule. De forventer dog fortsat et fald i omsætningen i 2026. I 2025 fyrede Novo Nordisk 5000 af deres danske medarbejdere og indsatte ny administrerende direktør.

Seneste ændringer på Lex

Se al aktivitet Image